遺伝性血管性浮腫患者会(NPO法人HAEJ)公式ブログ

事務局長の今村がHAEJの活動裏話やHAEについての情報などを ゆるりとお届けいたします。

2018年02月

世界希少・難病疾患デー(RDD)神戸を開催しました


2/24(土)神戸で2回目となる
世界希少・難病疾患デーの地域開催として
「RDD神戸」 を主催させていただきました。

今年のRDDのテーマが、
「つながるちから~take action~」
ということから、

異なる病気であっても悩みは
共通する部分も多いのではないか。
病気や状況は違っても話をして、
つながることでそのパワーをつなげて
いけるのではないか。

スタッフ自身のそうした経験もあり、
あえて講演会などの受け身になりがちな
プログラムは無くし、
「難病カフェスタイル」で
自由に語り合う、つながる場を提供しよう。
その活動を継続して地域に根差した会に
なっていったら嬉しい! 

そんな想いを持って準備させていただきました。

蓋を開けてみると私たちの想像超えた
「つながる場」
がそこにはあり、
患者、家族、医療者はもちろん、
企業、研究者、学生の方達など、
非常に多種多様な方達が同じ場所で
同じ時間を共有することができました。

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なんかとっても楽しそうですよね!

そして私たちがやりたかった、

「誰が患者で誰が家族なのかもわからない!」

という肩書きや立場、病気を超えて
みなさんが楽しそうにつながってくださったこと。

それが本当にうれしくて
初めての試みながら嬉しい疲労感いっぱい!
という結果になりました。

受け付け嬢のかわいい子もまた
当事者の1人ですが、余裕の対応! 

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男性スタッフも男同士楽しそうでした!

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終わってみれば1歳半の赤ちゃんから83歳の方まで、
幅広い年代の多種多様な方達が参加という
大成功で終えることができました。

応援・ご支援、ご協力をいただいた皆様、
また当日お忙しい中ご参加くださった皆様、
本当にありがとうございました! 

ぜひまた来年お会いしましょう!!! 

参加してくださった患者会を微力ながら
応援したいと思います。

ぜひこちらもご覧になってみてくださいね。

******************
MECP2重複症候群
www.mecp2.jp/


筋強直性ジストロフィー患者会(DM-family)
https://www.dm-family.net/

リンパ脈管筋腫症(LAM)
www.bmrctr.jp/lam/about/index.html

*****************







患者参加型臨床研究「Rudy Japan」のシステム作りに参加しています


「Rudy(ルーディ)」とは、
ネットを使った患者参加型臨床研究システムで、
イギリスのオックスフォード大学が開発したもの。

日本では大阪大学でRudy Japanとして
日本版の開発・運営、研究を行っています。

遺伝性血管性浮腫(HAE)でも
昨年末よりこの研究開発に参加することになりました。 

Rudyの最大の魅力は、
患者さんがいつでもどこでも
ネット上でアンケートに答えられること。
患者さんの声を研究に反映できることです。 

研究、、というと通常は主治医の先生の病院を
受診して、、というイメージですが、
Rudyを使うと自宅で簡単に調査研究に参加できるのです。

研究者側も、自分の担当患者さんだけでなく、
いち早く全国にいる患者さんの生の声を
集めることができますし、その結果を
病気の解明や治療、生活の改善のための
研究などに使用していくことができます。

双方にとってとても良いシステムなんですね。

すでに登録が始まっている患者さんもいますが、
遺伝性血管性浮腫(HAE)はこれから
準備を進めていくところです。

Rudy Japanの運営もまだまだ始まったばかり。
これからといったところですが、
ぜひ応援していただけたら嬉しいです。 

▽Rudy Japan公式HP 
https://rudyjapan.info/

▽Rudy Japan FB 
https://www.facebook.com/rudyjapan/ 

直接お話を聞いてみたい!
という方は2月24日行われる
RDD神戸にこのRudy Japanの方達も
参加してくださるのでぜひ来てみてください。


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〇今後の活動〇

▽世界希少・難病疾患デーRDD神戸を主催します
https://www.facebook.com/RDDKobe/

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HAEJと気軽につながってくださいね。

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お問合せ・ご相談は→info@haej.org 





意外と影響受けてる歯の治療 


歯医者って好きな人いませんよね。。。
私もとても苦手です。。

苦手だとどうしても遠のいてしまい
虫歯ができてから治療することに
なってしまいますね。

完全なる悪循環です。

遺伝性血管性浮腫(HAE)の患者さんは
抜歯をするとその後のどが腫れて
窒息の可能性が高くなることから、
血液製剤の予防投与が推奨されています。

保険診療でも抜歯前の
予防投与が認められています。

でも通常の歯の治療も
けっこう地味にダメージを受けています。

私は歯医者に行った日はいつも
とても疲れます。

体全体がとてもだるくて、
場合によっては数時間その後
横になって眠ってしまうこともあります。

また、少し削った後など
歯茎がジンジンするような
妙な違和感が続くことも・・。

でも歯医者で治療したのだから、
「当然そうなるだろう」
そう思っていたのです。

でも実際にはそれも発作だった
可能性があるようでした。

たまたま歯医者の治療後
数日して軽い腹痛になりました。
それでいつものように早めに
血液製剤を打ちに行ったら・・・。

あれ?歯茎が痛くない・・・!?

という結果に。
どうやらそれもHAEの発作だったようなのです。

歯医者さんも少し歯茎が腫れてると
言っていましたがそれほど
問題があるというほどでは
なかったというモノだったのですが。

他の患者さんにも聞いたら、
同じような経験がある人が
数名いて「あるあるー!」
と盛り上がってしました笑。 

そして先日は麻酔をして削る
小さな虫歯があり歯医者さんから、
少し中の出血を伴うので、
その後体調に注意してください。

と言われました。
私たちが知らないだけで、
ちょこっとした小さな虫歯でも
削る時それなりに出血あるそうです。

普通の人ならいいんですけどねと
先生もおっしゃるほど、
大したことはない、という治療。

でもその数時間後じんじん
削ったところが脈を打ち、
お腹が消化不良のような
張った感じになっていきました。

もしや、、と思い
早めに注射を打ってみようと
受診したのですが、到着して
準備が整うまでにはそこそこ
腹痛発作になっていました。

歯の治療だから歯茎やのどが腫れる
とは限らないんですね。

私の場合今回は数時間後でしたが、
数日後のこともあるでしょうし、
何度か軽い治療をしていて
徐々に発作につながっていることも
あったかもしれません。

何よりそれで注射後は、
あれ?と思うほど疲れがとれた感じも
あって驚きました。

30年以上HAEという病気と共に
生きていても、まだまだ自分が
どのようなことで発作が出ているのか。

わかっているようで
わかっていないことばかりですね。

1番は定期検診に行って
歯を磨いてもらうだけで済むよう、
早めの受診と予防ケアですね!


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遺伝性血管性浮腫(HAE)と診断されるまで 


現在HAEJでは遺伝性血管性浮腫(HAE)の
啓発になればと新たに冊子制作を進めています。

たくさんの文字数を入れられないのですが、
その中で少しだけ、HAEと診断されるまでの
様子を入れるため数名の会員さんにお話を伺いました。

それぞれに診断されるまでの経緯は
異なりますし、発症した年齢も様々です。

でも共通していたことは、
診断された時、なぜ診断されたのか。

それは、

「HAEを知っている先生だった」

という非常にシンプルな理由でした。

そしていずれの方も、
診断はされたものの、治療に関しては
ようやくここ数年で受けることが
できるようになってきたところだということでした。

・HAEという病気の認知度の低さ。
・診断後、治療薬の 適切な使用方法の情報のなさ。

このことが、現在のHAEの診断と治療を
遅らせてしまっている大きなポイントだということを
改めて感じました。

医療者と患者、家族へ。

双方が同じ情報を共有しつつ、
より適切な治療を受けられるよう
啓蒙活動をしていく必要があると痛切に感じます。

冊子だけではなくこの経過や様子を
もっと詳しく伝えたい。

HPでもHAE患者さんやご家族の
ストーリーを今後掲載していきたいと思います。




▽世界希少・難病疾患デーRDD神戸を主催します
https://www.facebook.com/RDDKobe/




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